Эта потеря зрения возникает вследствие поражения зрительной области коры головного мозга при сохранности сетчатки и зрительных нервов. Зрачковые рефлексы на свет также сохранены, но пациент не мигает в ответ на видимую угрозу. Некоторые больные могут отрицать слепоту (синдром Антона). Во многих случаях эта потеря зрения обратима, причём молодые пациенты имеют более высокие шансы на полное выздоровление. К сожалению, нет клинических признаков, с помощью которых можно предсказать выздоровление у каждого конкретного больного.

СУДОРОГИ

Судорожные приступы можно ожидать у трети больных, к которым сознание не вернулось немедленно после реанимации. Наблюдаются преимущественно парциальные припадки (простые или сложные) и миоклонус. Генерализованные тонико-клонические судороги (grand mal) довольно редки. Выделяют следующие типы судорожных приступов.

Простые парциальные припадки -- повторные клонические сокращения мышц в строго определённой области тела (например, верхней или нижней конечности).

Сложные парциальные припадки -- непроизвольные причмокивания, жевание или глотательные движения; могут также включать психические проявления, в частности психосенсорные со зрительными или слуховыми галлюцинациями.

Миоклонус -- нерегулярные кратковременные подёргивания мышц, которые отличаются от клонических судорог непостоянством амплитуды и частоты. Может быть местным или генерализованным.

Судороги обычно наблюдаются в первые 24 ч, но могут возникнуть и через 1-2 нед. У некоторых больных возможны судороги нескольких видов. Миоклонус в отличие от парциальных припадков является плохим прогностическим признаком . Большинство судорожных припадков, возникающих после СЛР (особенно миоклонус), устойчивы к противосудорожной терапии. Однако они потом проходят, хотя примерно у 2% пациентов, выписанных из госпиталя, судорожные приступы возобновляются.

Избирательное поражение зрительной коры встречается весьма редко. В клинической практике чаще наблюдают сочетанное повреждение зрительной лучистости и зрительной коры.

Клиническая характеристика поражения зрительной коры

Поражение полюса затылочной доли проявляет себя гомонимными конгруэнтными центральными скотомами с сохранением макулярной зоны, поскольку представительство центрального поля зрения в пределах 10" занимает 50-60% первичной зрительной коры, и пределах 30" около 80%.
Двустороннее поражение первичной зрительной коры причина развития корковой слепоты, одной из состовляющих церебральной слепоты. Однако не всегда
под корковой слепотой понимают избирательное поражение зрительной коры. Нередко к ней относят комбинированное поражение зрительной коры и задних отделов зрительной лучистости. Marquis (1934) определил следующие клинические признаки корковой слепоты:
- утрата всякого зрительного восприятия;
- утрата рефлекторного смыкания век на засвет;
- сохранение зрачковой реакции на свет;
- нормальная офтальмоскопическая картина;
- сохранение полной глазодвигательной функции.
В диагностике корковой слепоты, помимо клинических признаков, имеют значение электрофизиологические исследования, в том числе ЗВП. В большинстве своём корковая слепота - явление проходящее. Быстрее её регресс происходит у детей. Восстановление зрения можно наблюдать через несколько дней после развития слепоты. Сначала появляется светоощущение, затем предметное зрение, и последнюю очередь восстанавливается цветное зрение.

Этиология поражения зрительной коры

Корковая слепота по сравнению с остальными вариантами зрительных расстройств явление не столь частое. Гипоксия и аноксия. по мнению N. Miller. N Newman. главные этиологические факторы развития корковой слепоты. В практике авторов встречалась корковая слепота у пациента с перенесённым коллапсом в связи с остановкой сердца во время общего наркоза. В нейрохирургической практике корковую слепоту скорее можно наблюдать при черепно-мозговой травме. Среди других причин, которые могут вызвать корковую слепоту, называют злокачественную гипертензию, токсемию беременных, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию, а также быстрый подъем и понижение внутричерепного давления, осложнение при церебральной ангиографии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ

Дифференциальную диагностику следует проводить с патологией сетчатки, истерией.

Слепота, обусловленная поражением зрительных центров в коре большого мозга.

Расстройства, возникающие при поражении вторичных гностических зон носят название “агнозии ”. У человека есть элементарные зрительные ощущения, то есть он не слепнет, но нет объединения отдельных воспринимаемых признаков в целое; узнавание целого осуществляется по догадке, на основе отдельных признаков, а не всего набора признаков;

Конкретные виды зрительных агнозий, возникающих как при поражении затылочной области левого, так и правого полушарий:



1. Предметная агнозия. Основной дефект – нарушение целостного восприятия предмета при возможности опознания отдельных его признаков (отсутствие процесса узнавания). Опознание предметов посредством тактильной чувствительности остается сохранным.

Предметная агнозия может иметь различную степень выраженности - от максимальной (агнозия реальных предметов ) до минимальной (трудности опознания контурных изображений в зашумленных условиях или при наложении друг на друга). В ряде случаев отмечается слабость оптических представлений - больные не в состоянии представить себе, как выглядит тот или иной знакомый объект (например, кофейник, Кремль , троллейбус). Копирование рисунков может быть сохранным, при этом не понимает, что он нарисовал.

Максимальная степень предметной агнозии, как правило, говорит о двухстороннем поражении задневисочных или затылочных зон мозга.

2. Прозопагнозия (лицевая агнозия). Невозможность синтезировать признаки лица в целостное восприятие лица. Люди с этим расстройством легко отличают глаза от носа и понимают, что лицо является лицом. Но они не могут узнать тот же набор черт лица, когда видят его второй раз. В некоторых серьезных случаях они не узнают свое лицо в зеркале.

Одна женщина рассказала исследователю, что когда она стоит в очереди в туалет перед зеркалом, она корчит рожи, чтобы понять, какое из лиц в зеркале принадлежит ей. Брэд Питт, страдающий этим расстройством, говорит "Многие люди ненавидят меня, так как считают, что я отношусь к ним пренебрежительно" . Он предпочитает оставаться дома, чтобы свести к минимуму контакты с людьми, которых он может обидеть тем, что не узнает их в лицо.

Локализация: поражения правой височной области – средних и задних ее отделов.

3. Буквенная агнозия (встречается редко). Невозможность синтеза отдельных признаков в целостное восприятие буквы, распад четкого значения буквенных знаков. Человек может правильно скопировать буквы, но оказывается не в состоянии их правильно прочитать. У них распадается навык чтения (первичная алексия).

Локализация: нарушение связано с поражением левой теменно-затылочной области.

4. Цветовая агнозия , в отличие от нарушений цветоразличения, является нарушением высших зрительных функций. В клинике описаны нарушения цветового гнозиса, которые наблюдаются на фоне сохранного цветоощущения . Такие больные правильно различают отдельные цвета и правильно их называют . Однако им трудно, например, соотнести цвет с определенным предметом и наоборот; они не могут вспомнить, каков цвет апельсина, моркови, елки и т. д. Больные не могут назвать предметы определенного конкретного цвета (что бывает зелёным? ). Нарушение ассоциации цвета с предметом.

Локализация: левая и правая затылочные области .



5. Симультанная агнозия - потеря способности распознавать конфигурации предметов и объектов, которые составляют единое целое. При этом поле зрения сужается к восприятию одного единственного объекта, при этом каждый отдельный предмет этой группы рассматривается и распознается вполне адекватно.

Если пациенту дать задание поставить точку в центре окружности, то больной не сможет выполнить заданное, так как в данном случае необходимо восприятие и взаимосвязь всех трех объектов сразу (границы окружности, её центр, кончик карандаша). При этом больной «видит» лишь один объект из трех.

Локализация: нарушение возникает при поражениях передних отделов затылочной области на границе с теменной, либо при двусторонних, либо при правосторонних поражениях.





6. Односторонняя оптическая агнозия . У этого нарушения много синонимов, например – левостороннее зрительное игнорирование. Дефект – невозможность синтеза информации от левого и правого полуполей зрения. Механизм нарушения исследован плохо. Предполагается, что оно связано с нарушением фиксации взгляда, либо с нарушением взаимодействия ЛП и ПП головного мозга.

Локализация недостаточно изучена, предполагается поражение затылочной доли ПП, лобных долей и подкорковых образований (все в ПП). Аналогичные расстройства могут быть при поражении ЛП, если ПП доминантно по речи.

7. Оптико-пространственная агнозия (апрактоагнозия). Синдром нарушения зрительного восприятия и движения. Нарушение синтеза признаков в целое в их пространственной взаимосвязи. Нарушение действий, требующих пространственной ориентировки. Неправильная оценка расположения отдельных признаков объекта в пространстве, а также объектов относительно друг друга(лево-право, низ-верх, больше-меньше, дальше-ближе)

Локализация: верхние отделы Л и П затылочной области на стыке с теменной.

8. Псевдоагнозия. Относится ко всем видам агнозий, которые возникают при поражении лобных отделов головного мозга.

Псевдоагнозии имеют дополнительный элемент, которого нет в агнозиях: диффузное, недифференцированное восприятие признаков. Псевдоагнозии возникают при серьезных интеллектуальных нарушениях - деменциях.

Восприятие, освобожденное от организующей функции мышления, становится рассредоточенным: несущественные признаки предметов могут становиться в центре внимания, что и приводит к неправильному узнаванию (лошадь воспринимается как птица, потому что уши стоят торчком, а на то, что лошадь впряжена в телегу, внимание не обращается). При псевдоагнозиях перевернутые предметы неправильно узнаются, тогда как показанные в прямой экспозиции - узнаются.

Г. В. Биренбаум описала в 1948 г. больного К., у которого на фоне органической деменции выступили расстройства зрительного гнозиса в виде нарушения восприятия формы. Она (назвала подобное нарушение "псевдоагнозией". При показе треугольника он говорит: "Клином как-то, а назвать не могу, я вижу клин в трех местах, клин- трехклинник". При экспозиции четырехугольника больной говорит: "Мне трудно сказать (обводит пальцем) - прямая, прямая, прямая и прямая". При экспозиции незаконченного круга видит прежде всего изъян: "здесь провал какой-то", в то же время воспринимает симметрию формы.

Слепота – это собирательный медицинский термин, означающий отсутствие зрения или его снижение до критических значений. Существует множество причин, которые могут привести к потери зрения. Для удобства их распределяют в зависимости от уровня поражения.

В глазном аппарате различают 3 отдела: непосредственно сам световоспринимающий аппарат, проводящие пути и анализирующий отдел. Глазное яблоко удивительно по своему устройству. Такие структуры, как конъюнктива, радужка, глазные мышцы и прочие обеспечивают поступление изображения на сетчатку. Именно она воспринимает информацию об окружающем мире.

Сетчатка представляет собой скопление модифицированных нейронов – палочек и колбочек. Колбочки преимущественно располагаются по центру сетчатки и обеспечивают цветное зрение, в то время как палочки с краю и ответственны за четкость изображения и воспринимают информацию черно-белой.

Изображение, воспринятое колбочками и палочками, преобразуется ими в своеобразный шифр. Данный процесс похож с компьютерным программированием, когда вся информация представлена в наборе цифр. От колбочек и палочек отходят аксоны, которые собираются в зрительный нерв.

Зрительный нерв представляет проводящую систему зрительного аппарата. Его задача заключается в том, что доставить информацию в центр, в котором будет проанализирована информация, закодированная колбочками и палочками.

Анализирующий центр расположен в затылочных долях головного мозга. Именно благодаря работе этого центра мы осознаем полученную информацию.

Таким образом, все нарушения зрения можно подразделить на офтальмологические (когда повреждается структуры, способствующие работе сетчатке) и неврологические (когда поражаются колбочки и палочки и следующие за ними структуры). Неврологические в свою очередь делятся на периферические (нарушение работы колбочек, палочек и зрительного нерва) и центральные (поражение коры головного мозга).

Нарушения на любом уровне могут вызвать слепоту. Необходимо точно разграничивать, где произошло поражение, так как в одних случаях зрение возможно восстановить, а в других нет. Разберемся с этим.

В международной классификации болезней МКБ–10 слепота имеет код H54 .

Куриная слепота

Восприятие синего цвета не нарушается, так как его ген закодирован в другой соматической хромосоме. Дальтонизм встречается часто. На сегодняшний день данное заболевание не является проблемой. Единственным ограничением для таких больных является вождение автомобиля.

К сожалению, заболевание не лечится. Перед рождением мать может пройти подробное генетическое консультирование, но это никак не повлияет на рождение мальчика с дальтонизмом при наличии дефектного гена.

Корковая слепота

Корковая слепота означает неврологическую природу нарушения зрения. Может поражаться непосредственно сам зрительный нерв по его пути следования к коре головного мозга или анализирующий аппарат.

Зрительный нерв повреждается вследствие различных причин. Возможна атрофия зрительного нерва за счет нарушения его кровоснабжения. Глазная артерия обеспечивает приток артериальной крови для питания внутриглазных структур, в том числе и зрительного нерва. Нервная ткань является очень восприимчивой к недостатку питательных веществ и быстро умирает. Атрофия нерва может произойти при его ущемлении какими-либо структурами. К примеру, нерв может ущемляться при входе внутрь черепа.

Также ущемление нерва может происходить за счет внутричерепных опухолей, кровоизлияний. Иногда на нерв может давить артерия, вызывая его компрессию. Если травмирующий фактор действует длительно, то нерв умирает. В таком случае его восстановление невозможно и человек становится слепым навсегда.

Если слепота за счет повреждения нерва возникла недавно, то есть надежда вернуть зрение. В таком случае необходим осмотр офтальмолога, невролога и нейрохирурга. Если патологический процесс локализуется внутри черепной коробки, то необходимо выполнение нейрохирургической операции.

Также описаны воспалительные заболевания зрительного нерва. Существует несколько заболеваний, при которых организмом вырабатываются антитела против оболочки зрительного нерва. Таким заболевания называются аутоиммунными. Одним из них является нейромиелит зрительного нерва. Лечение представляет прием цитостатиков, препаратов моноклональных антител с целью уничтожения иммунных клеток, повреждающих зрительный нерв.

Корковая слепота также наступает при поражении зрительных долей головного мозга. Там находится центр зрения, анализирующий полученную информацию.

Он является сложно устроенным: так левый глаз воспринимает информацию от правого глаза, а правый от левого. Также верх изображения располагается в нижней части центра зрения, а низ наоборот. Это имеет важное значение, позволяющее локализовать зону поражения.

Соответственно этому корковая слепота может быть тотальной, когда выпадает зрение обоих глаза. Или парциальной, когда нарушено зрение одного глаза, или только его верхней/нижней половины.

К повреждению зрительного центра приводят различные причины. Это могут быть инсульты, черепно-мозговые травмы, кровоизлияния, злокачественные новообразования, абсцессы и прочие патологии головного мозга. Для диагностики заболевания необходимо проведение КТ или МРТ исследования. Восстановление возможно в зависимости от клинической ситуации, объема поражения.

При черепно-мозговой травме зрение может вернуться спустя неделю. Как правило, инсульты и новообразования данной локализации приводят к потери зрения навсегда.

Иногда корковая слепота является следствием психических заболеваний. В таком случае необходима консультация психиатра.

Врожденная слепота

Врожденная слепота – это результат повреждения во время внутриутробного периода. Возможны генетические нарушения или действие травмирующего фактора извне (прием алкоголя, курение).

Особое значение имеет правильное питание вовремя беременности. Необходим достаточный, но не избыточный прием витамина А. Чрезмерное употребление продуктов, содержащих данный витамин, может привести к выкидышу или преждевременным родам.

Слепота у кошек и собак

Не только у человека случается слепота. Слепотой болеют и домашние питомцы – кошки и собаки. Кошки обладают цветным зрением, в отличие от собак, поэтому у них так же, как и у человека встречается дальтонизм. В основном нарушения зрения у кошек и собак схожи с таковыми у человека.

К слепоте могут приводить различные заболевания глазного яблока ( , панофтальмит), зрительного нерва и коры головного мозга.

Так же, как и у человека у животных случаются инсульты и черепно-мозговые травмы, образуются опухоли. Слепота у кошек и собак диагностируется не сразу, так как основным органом, обеспечивающим ориентирование в пространстве, является обонятельный аппарат. Большое значение имеет орган слуха. Тем не менее нарушения зрения можно заметить при отсутствии зрачков на раздражение – они будут фиксированы посередине и расширены.

Стоит отметить, что животные не страдают от слепоты в той степени как люди. Тем не менее это ухудшает жизнь домашнего животного, поэтому стоит обратиться к ветеринару.

– это полное отсутствие зрения, обусловленное поражением затылочных долей головного мозга. Проявляется нарушением зрительного восприятия при сохранной реакции зрачков на свет. При врожденном варианте болезни наблюдаются затруднения в развитии речи и двигательной активности у ребёнка. Для диагностики применяется визометрия, периметрия, офтальмоскопия, КТ головы, электроэнцефалография, эхоэнцефалография. Этиотропная терапия сводится к устранению основного заболевания. Медикаментозное лечение показано при злокачественной гипертензии, энцефалопатии. Хирургическое вмешательство используется при артериовенозных мальформациях.

Общие сведения

Корковую слепоту впервые описал испанский офтальмолог Маркуис в 1934 году. Распространенность патологии в общей структуре слепоты составляет 5-7%. У 48% пациентов этиология заболевания связана с пренатальным поражением центральной нервной системы. У детей до 3 лет причиной чаще всего становятся постгеникулярные зрительные поражения. При энцефалопатии поражение органа зрения наблюдается в 15-20% случаев. У 63% больных возникает пароксизмальный тип, в то время как перманентный встречается у 37%. Патология может развиваться в любом возрасте. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Географические особенности распространения не описаны.

Причины корковой слепоты

Заболевание зачастую возникает спорадически. Развитие врожденной формы потенцирует внутриутробная гипоксия , токсемия беременных, поражение головного мозга вирусными агентами при инфицировании плода в период беременности. Этиология приобретенной формы обусловлена:

• Гипоксически-ишемической энцефалопатией . Недостаточное количество анастомозов между корковыми ветвями средних и задних мозговых артерий в области затылочной коры приводит к ишемии этого участка. Гипоксические изменения ведут к нарушению центрального (макулярного) зрения.
• Злокачественной артериальной гипертензией . При повышении артериального давления свыше 220/130 мм. рт. ст. возникает отек диска зрительного нерва с формированием множественных зон кровоизлияния и экссудации на глазном дне, однако слепота центрального генеза может наступить только при нарастании клиники гипертонической энцефалопатии .
• Прогрессивной мультифокальной лейкоэнцефалопатией (ПМЛ) . ПМЛ – это быстро прогрессирующая демиелинизирующая патология ЦНС, при которой наблюдается асимметричное поражение коры. Данная болезнь чаще обуславливает развитие гемианопсии , реже – полной корковой слепоты.
• Артериовенозными мальформациями (АВМ) . На фоне патологических изменений сосудов возникают кровоизлияния в мозговую ткань. Организация сгустка крови влечет за собой необратимые изменения в области поражения. При распространении зоны кровотечения на затылочную долю наступает потеря зрения.
• Патологическими новообразованиями . При локализации объемных образований в затылочной доле происходит деструкция нейронной сети с необратимой зрительной дисфункцией.
• Травмой головы . Корковая слепота развивается при травматических повреждениях в области зрительной коры.
• Резким повышением внутричерепного давления . Внутричерепная гипертензия приводит к компрессии мозговых структур и временной зрительной дисфункции.

Патогенез

Корковая слепота возникает только в случае тотального поражения затылочной области коры головного мозга. Дополнительно в патологический процесс может вовлекаться зрительная лучистость Грациоле. При одностороннем повреждении затылочной доли появляется конгруэнтная центральная скотома. Цветовая агнозия характерна для изолированной патологии с локализацией в зоне затылочной доли левого полушария. Функция макулярных отделов не нарушена. Двухстороннее поражение ведёт к полной слепоте, которая часто сопровождается ахроматопсией , апраксией содружественных движений глаз. При сопутствующем поражении речевых центров развивается дисфазия.

Классификация

В большинстве случаев церебральная слепота – это приобретенная патология. Врожденные случаи встречаются крайне редко. Клиническая классификация включает следующие формы заболевания:

• Перманентная . Наиболее распространенный вариант. Развивается при необратимых поражениях структур головного мозга вследствие геморрагического инсульта .
• Пароксизмальная . Это обратимая слепота, которая чаще наблюдается в молодом возрасте. Возникает на фоне метаболических расстройств, гипертонического криза , гидроцефалии .

Симптомы корковой слепоты

Первые проявления патологии – выпадение отдельных участков с поля зрения. Пациенты предъявляют жалобы на появление помутнений, «пелены» перед глазами, нарушение ориентации в пространстве. Больные не могут направить взгляд в сторону объекта, который находится в периферических отделах. Прогрессирование патологического процесса приводит к тотальному нарушению зрительного восприятия. Зрачковая реакция на свет сохранена, поскольку нервные пути от сетчатки к стволу мозга функционируют нормально. Больные отмечают, что при взгляде на источник света не происходит рефлекторного смыкания век. Пациенты реагируют на громкий звук поворотом головы и движением глаз в сторону источника раздражения. У детей с врожденной формой корковой слепоты распространенным сопутствующим проявлением является дисфазия (нарушение формирования речи).

Если зрительная дисфункция сочетается с неспособностью различать цвета и оттенки, это свидетельствует об одностороннем поражении. При развитии заболевания на фоне функциональных поражений коры симптоматика регрессирует самостоятельно. Острота зрения восстанавливается через 3-4 дня. Вначале возникает светоощущение, далее – предметное зрение, затем пациенты отмечают регенерацию функции восприятия цвета. Заболевание носит изолированный характер. В редких случаях наблюдаются сопутствующие корковые нарушения в виде алексии (неспособности понимать написанный текст), гемихроматопсии (выпадения цветочувствительности в одной половине зрительного поля). Также больные жалуются на нарушения памяти , одностороннюю слабость мышц (гемипарезы). При обширном поражении мозговой ткани выявляется сопутствующая неврологическая симптоматика.

Осложнения

Врожденный вариант заболевания осложняется задержкой формирования двигательных навыков и разговорной речи. При возникновении патологии в зрелом возрасте резко затруднена адаптация пациента в социальной среде. У больных корковой слепотой существует высокий риск развития вестибулопатии. Осложнения слепоты церебрального происхождения во многом определяются характером фонового заболевания. При гипертензивной этиологии болезни отмечается высокая вероятность кровоизлияний в переднюю камеру глаза или стекловидное тело. При мультифокальной лейкоэнцефалопатии распространение инфекции на близлежащие участки приводит к потере памяти, нарушениям речи , двигательным расстройствам.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на данных анамнеза и результатах специфических методов обследования. В пользу корковой слепоты свидетельствуют такие анамнестические сведения, как связь первых проявлений заболевания с травматическими повреждениями, инфекциями головного мозга, повышением артериального давления. Инструментальная диагностика основывается на проведении:

• Офтальмоскопии . При осмотре глазного дна патологические изменения выявляются только при гипертензивной природе болезни. Визуально определяется отек ДЗН, локальные зоны кровоизлияния на внутренней оболочке.
• (Эхо-ЭГ) . При развитии зрительной дисфункции у лиц с внутричерепной гипертензией или гипертонической энцефалопатией удается диагностировать признаки повышенного внутричерепного давления.

Лечение корковой слепоты

Этиотропная терапия базируется на устранении основного заболевания. Симптоматическое лечение оказывает эффект только на ранних стадиях. Всем пациентам с артериальной гипертензией в анамнезе необходимо контролировать уровень артериального давления. При злокачественном характере болезни показана гипотензивная терапия. При ишемической энцефалопатии целесообразно применение пентоксифиллина, винпоцетина, ницерголина. Плановое оперативное вмешательство проводится при АВМ головного мозга, а также при эпидуральной гематоме у пациентов с черепно-мозговой травмой . Тактика лечения корковой слепоты у больных мультифокальной лейкоэнцефалопатией и врожденными формами не разработана.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и трудоспособности определяется характером поражения структур мозга. Зачастую зрительная дисфункция необратима, однако в ряде случаев наблюдается спонтанная ремиссия. Специфические методы профилактики отсутствуют. Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению перинатальной патологии, внутриутробной гипоксии. Пациентам, страдающим злокачественной гипертензией, необходимо проводить ежедневный мониторинг уровня артериального давления. Развитие зрительной дисфункции при отсутствии объективных признаков поражения глаз требует детального обследования мозговых структур.